Dr Anand Sahai
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La polypose adénomateuse familiale
Selon la Société canadienne du cancer, la 2e forme de tumeur cancéreuse la plus diagnostiquée au Canada est le cancer colorectal. Ce type de cancer représente la 3e cause de décès chez les femmes et la 2e cause chez les hommes canadiens. En 2016, 13 % des cancers détectés chez les Canadiens sont les cancers colorectaux.
Parmi les facteurs de risque liés à ce type de cancer, il existe la polypose adénomateuse familiale (PAF) qui n’affecte qu’une personne sur 10 000 soit 1 % de tous les cancers colorectaux. Bien que cette maladie soit rare, elle est de plus en plus diagnostiquée partout dans le monde, bien qu’elle demeure méconnue de plusieurs personnes.
Polypose adénomateuse familiale : définition et symptômes
La polypose adénomateuse familiale est une affection d’origine héréditaire. Elle est due à une mutation génétique.
Chez la personne atteinte de la PAF, les polypes ou adénomes se développent et se multiplient anormalement par centaines, voire même par milliers, sur les parois internes du rectum et du côlon. Ces polypes peuvent s’étendre jusqu’à l’estomac et à l’intestin grêle. Les polypes présents dans l’organisme d’une personne non atteinte de la PAF ne sont pas moins susceptibles de devenir cancéreux que les adénomes d’une personne atteinte de la PAF. C’est seulement le grand nombre de ceux-ci qui augmente le risque qu’un d’entre eux évolue en tumeur cancéreuse.
La plupart des patients touchés par la polypose adénomateuse familiale présentent, ou bien des antécédents de polypes, ou bien de cancers colorectaux. Ils en sont généralement atteints avant l’âge de 40 ans. Cette affection touche les hommes et femmes qui héritent de la mutation du gène de la PAF de leurs parents. Ces individus peuvent à leurs tours transmettre le gène à leurs enfants. Dans ce cas, le médecin soupçonne une PAF si le patient présente des antécédents familiaux ou personnels.
Les symptômes de la PAF ne sont pas très bien définis, mais ils peuvent être la constipation ou la diarrhée, des douleurs abdominales, une perte de poids ou des masses abdominales palpables. D’autres signes plus généraux, extraintestinaux, peuvent indiquer l’atteinte par cette maladie.
De la PAF au cancer colorectal
La personne atteinte de la PAF présente à peu près 100 % de risque d’avoir un cancer colorectal au cours de sa vie. Si la polypose adénomateuse familiale n’est pas traitée, cette personne aura un cancer de côlon à peu près à l’âge de 40 ans. Les polypes qui caractérisent la PAF commencent néanmoins à se développer entre l’enfance et l’adolescence. Ceci expose le patient à être affecté par d’autres types de cancers comme celui de l’intestin grêle, de l’estomac ou du pancréas.
Pour prévenir le cancer chez un patient atteint de la PAF, les médecins pourront vous proposer différents moyens pour contrer l’évolution des polypes. La prise en charge proposée aura alors pour but de prévenir le cancer et de garantir une meilleure qualité de vie.
Les individus atteints de la polypose adénomateuse familiale doivent effectuer un suivi régulier de leur état de santé et de l’évolution de leur maladie. Si la PAF court dans votre famille, venez rencontrer l’équipe de la Clinique 1037 pour savoir comment vous protéger du cancer colorectal.
